Margarétka Várková z Veľkých Levár oslávi o pár dní prvý rôčik. Sama si svoju chorobu ešte neuvedomuje, ale rodičia vedia, koľko ich stojí síl. Jej koža je taká jemná a krehká, že niekedy stačí aj najjemnejší dotyk a poraní sa. Obliekanie, pohyb či obyčajné láskavé objatie môžu malému dievčatku spôsobiť bolesť.
Po akomkoľvek trení jej na koži vznikajú pľuzgiere a rany, ktoré bolia a hoja sa veľmi ťažko. Niekedy Margarétka nemôže prehltnúť ani vlastné sliny, pretože pľuzgiere sa tvoria aj v dýchacom a zažívacom trakte. Jedlo musí mať mixované. Nemá nechty, vypadávajú jej vlasy a zuby. Margarétka má totiž vzácne ochorenie kože: Epidermolysis bullosa congenita. Na celom svete ním trpí asi len 30-tisíc ľudí.
Nevedeli, čo s ňou
„Keď sa Megi narodila, mala nožičky zvlečené z kože. Lekár okolo nej chodil a vravel, že za dvadsať rokov praxe také niečo ešte nevidel,“ hovorí Margarétkina mama Andrea. V pôrodnici najprv nevedeli, ako dieťa ošetrovať, keďže s podobnou diagnózou sa ešte nestretli. Rodičom vtedy pomohla mama 15-mesačnej Markétky z Česka, na ktorú manžel našiel kontakt na internete. Tak ju vlastne zachránili. Nožičky jej zalepili špeciálnymi náplasťami a dievčatka sa dotýkali len jemne. „Sestričky sa veľmi báli malú kúpať, vždy každej odľahlo, keď mala službu druhá,“ hovorí mamina.
Klobúk dole pred Meginými rodičmi, ktorí starostlivosť o ňu zvládajú bez problémov. „Zvykli sme si, dnes mi to pripadá normálne,“ hovorí otec Marián. Jemne pridržiava dcérku rukami tak, aby netlačil na jej chrbátik. „Nedávno som ju asi trochu silnejšie stlačil pod pazuchami, a už tam má pľuzgier. Nemôžeme ju zdvíhať ako iné deti,“ vysvetľuje otec Marián Várka.
Ťažký boj
Aby koža netrpela, musí byť obviazaná špeciálnymi obväzmi. Nožičky a ruky jej preväzujú každý deň, pľuzgiere vtedy, keď sa vytvoria. Prstíky zväzujú každý osobitne, a nie spolu, aby nezrástli. Hoci si malá niekedy chce obväzy strhnúť, zatiaľ spolupracuje. Jeden malý štvorec stojí okolo osemsto korún a poisťovňa im ho neprepláca. Dostanú len desať bežných obväzov do mesiaca. „Požiadali sme o výnimku na viac obväzov, no platila len tri mesiace a po nej musíme celé vybavovanie absolvovať znova. Nevzdáme to však,“ hovorí Andrea. Nedávno im pomohla nemocnica v Malackách, ktorá im venovala šek na nákup obväzov v hodnote 20-tisíc korún.
Do škôlky chodiť bude
Ako sa Meginým rodičom podarilo zistiť, na Slovensku je niekoľko detí s rovnakou diagnózou, niektoré s ľahšou formou. „Nestojíme o súcit. Chceme však, aby sa o týchto deťoch vedelo a pomohlo sa im vytvoriť podmienky na dôstojný život,“ vraví mama.
Ako zistili, dve choré deti s najťažšou formou sú už dospelé a žijú v izolácii. „Rodičia ich nedali do školy, dnes majú 25 rokov. Obaja sú poviazaní, chudí, majú zrastené prstíky,“ hovorí Andrea Várková. Oni sa preto rozhodli, že dcérku skúsia dať do škôlky alebo aspoň do školy, aj keď vedia, že jej život tým bude v ohrození. Deti sú živé a môžu do Megi strčiť a poraniť ju.
Lásku možno nezažije
Nožičky sa Megi od pôrodu ešte nezahojili. Napriek tomu sa pokúša chodiť, ale len na gauči. Rodičom niekedy príde ľúto, že ich dcérka má túto nezvyčajnú chorobu. „Niekedy mi napadne, že si nikdy nebude maľovať nechty ako ostatné jej kamarátky, lebo žiadne nemá. Možno nebude mať ani priateľa, vtedy mi je to naozaj ľúto,“ vraví Andrea Várková. Verí však, že lekári časom prídu na to, ako deťom s touto chorobou pomôcť. Vedia už, že dôvodom choroby sú zmutované gény. „Liečba sa hľadá, tak možno... Lekár mi po pôrode povedal: Neviažte sa, tie deti umierajú... Ale Margarétka je tu a treba sa o ňu postarať,“ uzatvára rázne.
Billyho príbeh: Epidermolysis Bullosa a duševné zdravie
Aký je život s touto chorobou?
Pri ochorení Epidermolysis bullosa congenita je koža taká jemná a krehká, že stačí najjemnejší dotyk a poraní sa. Ide o genetické ochorenie, nositeľom chybného génu môže byť ktokoľvek. Život s týmto ochorením vyžaduje denne dezinfekčné kúpele, ošetrovanie kože špeciálnymi prípravkami, prikladanie špeciálneho obväzového materiálu, vyväzovanie prstov. V súčasnosti neexistuje žiadny druh liečby.
Kefalhematóm
Kefalhematóm vyzerá ako hrboľ na hlavičke novorodenca a nejaký čas trvá, kým úplne zmizne. Nezvykne sa komplikovať. Kefalhematóm je krvácanie pod periost lebečnej kosti. Periost je pevný väzivový obal kosti. Pri ťažších pôrodoch, najmä ak lekár na vybratie bábätka z pôrodných ciest musí použiť kliešte či “zvon” - teda vákuumextraktor, môžu u dieťatka vznikať tzv. pôrodné poranenia. Kefalhematóm je jedným z nich.
Ako vyzerá kefalhematóm?
Kefalhematóm vyzerá ako opuch, hrča na hlavičke, na pohmat je mäkký. Je presne ohraničený. Je to preto, lebo neprekračuje hranice lebečnej kosti, keďže vzniká pod jej obalom a kosti u novorodenca ešte nie sú zrastené. Najčastejšie vzniká na temennej kosti, menej často na záhlaví. Neobjaví sa ihneď po pôrode, ale ukáže sa postupne po niekoľkých hodinách až 2-3 dňoch od pôrodu. Koža nad ním nie je farebne zmenená. Nie je viditeľná žiadna modrina, pretože krv je vyliata pod obalom kosti, nie pod kožou. Mizne v priebehu 1-6 týždňov až 3 mesiacov.
Prečo vzniká kefalhematóm?
Príčinou vzniku kefalhematómu je poškodenie cievok medzi kosťou a jej obalom (periostom). Vzniká napríklad pri rýchlom pôrode, nešetrnom vypudzovaní bábätka (napr. tlačení na brucho počas pôrodu), ťažkom pôrode, najmä pri použití pôrodníckych klieští či “zvonu” - vákuumextraktora.
Je kefalhematóm nebezpečný?
Kefalhematóm nie je krvácanie do mozgu. Zakrvácanie sa v prípade kefalhematómu nachádza nad kosťou. Znamená to, že od mozgu je oddelený kosťou a pevnými mozgovými obalmi. Mozog je teda dôkladne chránený. Nemusíte mať obavy, že bábätko je priamo ohrozené na živote. V drviviej väčšine prípadov dôjde k vymiznutiu kefalhematómu bez komplikácií v priebehu 2-6 týždňov, v niektorých prípadoch to môže trvať aj 3 mesiace. Problémom je, ak nedochádza k rýchlemu vstrebávaniu, pretože už po 1-2 týždňoch môže okraj kefalhematómu kalcifikovať. Ak kalcifikuje celý kefalhematóm, vzniká na hlavičke tvrdý hrbol, ktorý už sa nevstrebe. Táto komplikácia je veľmi zriedkavá. Názory lekárov na prepichnutie a odsávanie kefalhematómu sa líšia - niektorí ju volia po 3 týždňoch, iní skôr, niektorí vôbec nie sú jej fanúšikmi z dôvodu možného zavlečenia infekcie a komplikácií. Najčastejšou komplikáciou kefalhematómu je novorodenecká žltačka. Dôvodom je rozpad nahromadených krviniek - hemoglobín z nich sa odbúrava na bilirubín. Ak sa u novorodenca objavia známky infekcie, kefalhematóm musíme považovať vždy za podozrivý zdroj infekcie. Všímajte si svoje dieťatko, či mu chutí jesť, nie je nadmerne spavé (oboje sa však objavuje aj pri novorodeneckej žltačke) alebo naopak nepokojné, či nemá zvýšenú teplotu.
S čím si môžem pomýliť kefalhematóm?
Na hlavičke novorodenca môžeme nájsť niekedy podobný útvar ako je kefalhematóm. Nazýva sa caput succedaneum. Nejde o zakrvácanie pod obal kosti, ale o opuch pod kožou hlavičky, čiže nad obalom kosti. Je spôsobený dočasným nedokrvením pri tlaku hlavičky počas pôrodu. Ako sa odlišuje od kefalhematómu? Je viditeľný ihneď po pôrode, ďalej už sa nezväčšuje a vstrebáva sa bez následkov a rýchlejšie ako kefalhematóm, spravidla v priebehu zopár dní. Nie je jasne ohraničený a môže presahovať okraje lebečných kostí, lebo s kosťami nesúvisí. Niekedy môžu bábätku v oblasti caput succedaneum vypadnúť vlásky. Oblasť bez vláskov má prstencovitý tvar.
Seborea
Seborea alebo seboroická dermatitída je kožné zápalové ochorenie neinfekčného pôvodu. Ide o chronické ochorenie, ktoré postihuje najmä časti tela s vysokou hustotou mazových žliaz. Podľa štúdií (1) seborea postihuje častejšie mužov. Vyskytuje sa u všetkých vekových kategórií, dokonca aj seborea u bábätka, seborea u detí počas puberty a seborea u dospelých. Príčiny seborey. Zatiaľ nie je úplne zrejmé, prečo seborea vzniká. Nadmerná aktivita mazových žliaz. V prípade, že mazové žľazy produkujú priveľa kožného mazu, vzniká prostredie, v ktorom sa mimoriadne dobre darí kvasinkám. Genetická predispozícia. Štúdie (2) síce nepreukázali, že ide o dedičné ochorenie. Nesprávna kozmetika. Pri seborei je nutné používať špeciálnu kozmetiku. „Seboreu ovplyvňuje aj ročné obdobie? Ako sme uviedli, seborea sa prejavuje v podobe červených zápalových ložísk na pokožke, na ktorých vznikajú biele až žlté mastné lupiny. Pacienti si tiež často mýlia príznaky seborey a psoriázy. Aký je rozdiel medzi seboreou a psoriázou? V oboch prípadoch ide o neprenosné chronické kožné choroby. Taktiež sa obe ochorenia prejavujú tvorbou začervenaných ložísk a šupín na koži. Psoriáza. Seborea u novorodencov má mierne odlišný priebeh. Novorodenecká seborea je často označovaná aj ako mliečna chrasta. Výhodou je, že správnou hygienou a starostlivosťou sa môže úplne vyliečiť. Vzniká už po narodení, často v prvom mesiaci života dieťaťa. Pretrváva spravidla do roka, u niektorých detí aj dlhšie, počas škôlkarského obdobia. Pri detskej seborei sa šupinky vyskytujú najčastejšie na hlave dieťaťa. Sú mastné a lipnú na pokožke hlavy, nie je možné ich odstrániť. Možno vás prekvapí, že pomerne bežná je aj seborea u psa. Toto ochorenie je takisto neinfekčné, človek sa teda od psa nemôže nakaziť. Ako žiť so seboreou? Pri liečbe seborey je dôležitá najmä trpezlivosť. Aj keď spočiatku je liečba úspešná, pri opakovaných prejavoch môže strácať účinnosť. Antimykotiká. Keratolytiká. S obsahom kyseliny salicylovej, ktoré pomáhajú zmäkčiť a odstrániť lupiny. Kortikoidy. Využívajú sa lokálne a sú veľmi účinné. Vhodné kozmetické produkty. Na pokožku hlavy sú mimoriadne účinné šampóny ako napríklad Cannaderm Capillus alebo Nizoral. A čo domáca liečba? Existujú bylinky na seboreu, ktoré by mohli pomôcť? Slúžiť by mali len ako doplnková liečba, prípadne na liečbu menej závažných stavov. Z byliniek alebo rastlinných produktov sa odporúča napríklad gél z rastliny aloe vera, nechtík lekársky s protizápalovými účinkami, harmanček, vhodný na kožné ekzémy a zápaly, olivový olej, prípadne aj tea tree olej. Ak je seborea vo vlasoch domáca liečba môže zahŕňať aj lokálnu aplikáciu jablčného octu, zriedeného s vodou. Seborea je ochorenie, ktoré si vyžaduje dôkladnú starostlivosť o pokožku tela a vlasov. Dôležité je vyhnúť sa dráždivej kozmetike a používať len špeciálnu kozmetiku, určenú pre seboroitickú pokožku. Pokožka hlavy by mala byť vždy suchá. Vlasy si preto fénujte, nechoďte spať s mokrými vlasmi a vyhnite sa noseniu príliš hrubých čiapok, aby sa hlava nepotila. Pri seborei sa neodporúča farbenie vlasov.
Časté otázky o seboree:
- Nie. Je to chronické zápalové ochorenie kože, ktoré však nie je infekčné.
- Áno, seborea postihuje všetky vekové kategórie. Bežná je novorodenecká seborea, tzv.
- Úplne sa vyliečiť nedá. Dajú sa zmierniť príznaky, resp.
- Určite je vhodné poradiť sa s kožným lekárom, najmä pri vážnejších stavoch.
- Ako liečivo sa používajú lokálne prípravky - krémy, masti, gély a pod. s antimykotickými a keratolytickými látkami, ale aj s obsahom konopného oleja, ichtamolu, či síry.
Pôrodné poranenia hlavy
Pri pôrode môže dôjsť k rôznym poraneniam hlavičky dieťaťa. Okrem kefalhematómu a caput succedaneum sa môžu vyskytnúť aj ďalšie, menej časté, ale potenciálne závažnejšie problémy.
Zlomeniny lebky
Zlomeniny lebky sa vyskytujú zriedkavo a vo väčšine prípadov ide o pozdĺžne praskliny lebky vznikajúce súčasne s kefalhematómom. Tieto pozdĺžne praskliny nevyžadujú žiadnu špecifickú liečbu, zhoja sa spontánne, je však nutné ďalšie vyšetrenie dieťatka (röntgen, počítačová tomografia) na vylúčenie pridruženého vnútrolebečného zakrvácania. Zriedkavo sa vyskytujú tzv. vpáčené zlomeniny lebky, kedy sa časť kosti lebky vtlačí dovnútra.
Vnútrolebečné zakrvácanie
Našťastie, v dôsledku pôrodného poranenia sa vyskytuje zriedkavo. Ak už k nemu príde, najčastejším typom býva subarachnoidálne zakrvácanie (zakrvácanie medzi mozog a pavúčnicu), ktoré má väčšinou benígny priebeh a nevyžaduje špecifickú liečbu. Ďalším typom môže byť subdurálne zakrvácanie (zakrvácanie pod tvrdú plenu mozgovú), ktoré býva dôsledkom nadmerného stláčania a deformácie hlavičky počas pôrodu. Rizikovými faktormi pre vznik subdurálneho zakrvácania sú pôrod koncom panvovým a kliešťový pôrod.
Poranenia miechy
Poranenie miechy pri pôrode patrí medzi závažné poranenia, ktoré môže viesť až k zlyhaniu životných funkcií dieťaťa. Najťažšie následky majú poranenia predĺženej miechy a hornej krčnej miechy. Tieto poranenia sú väčšinou dôsledkom prílišného natiahnutia miechy pri pôrode, napr. v dôsledku neprimeraného záklonu hlavičky.
Poranenia svalov krku a ramenného pletenca
Pri pôrode môže dôjsť i k natrhnutiu alebo zakrvácaniu do svalov kývača krku, čo má za následok vynútenú polohu krku a hlavičky do strany - tzv. torticollis. Nález môže byť viac alebo menej závažný, pričom pri ťažšom postihnutí je úplne obmedzené otočenie hlavy do opačnej strany od vynútenej polohy. Takýto stav bez liečby môže viesť k závažným deformitám hlavy a krku. Poranenie vzniká v dôsledku zvýšeného ťahu alebo tlaku na priebeh nervu počas pôrodu. Poranenia ramenného pletenca - plexus brachialis - so zdokonalením pôrodníckych techník v posledných rokoch sa výskyt tohto poranenia značne znížil. Poranenie ramenného pletenca môže mať rôzne stupne závažnosti - od najmenej závažnej neuropraxie (prechodná porucha funkcie nervu po jeho pomliaždení, zakrvácaní a pod.) až po kompletnú neurotmézu (úplne prerušenie nervu). Rizikovými faktormi pre poranenie brachiálneho plexu sú predĺžený a sťažený pôrod, pôrod koncom panvovým, ťažkosti s pôrodom ramienok, pôrod novorodenca, ktorý je veľký, hypotonický alebo má nedostatok kyslíka a pôrod ukončovaný kliešťami alebo vákuumextraktorom. Erbova obrna - najčastejší typ (60-90%), vzniká po poranení koreňa 5. a 6. krčného nervu a predstavuje najčastejší typ poranenia. Klumpkeho obrna - je dôsledkom poranenia koreňa 8. krčného a 1. hrudného nervu a je veľmi zriedkavá. Liečba poranení ramenného pletenca spočíva v imobilizácii končatiny pritiahnutej k hrudníku, aby sa obmedzil pohyb v ramene po dobu 2 - 4 týždňov a následnej cielenej pasívnej rehabilitácii.
Poranenie lícneho a bráničného nervu
Poranenie lícneho nervu - nervus facialis - je väčšinou spôsobené priamym tlakom na priebeh nervu a býva preto jednostranné. Prejavuje sa ochrnutím svalov inervovaných lícnym nervom na polovici tváre (častejšie vľavo) - dieťa nevie zvraštiť príslušnú polovicu čela, nevie zavrieť oko a ochrnutý kútik úst, čo sa prejavuje typickou asymetriou úst pri plači. Liečba je konzervatívna, keďže do 1. Poranenie bráničného nervu - nervus phrenicus - je spôsobené poranením koreňa 4. a 5. krčného nervu a často býva spojené s poranením ramenného pletenca. Dochádzalo k nemu najmä pri pôrodoch koncom panvovým. Bráničný nerv inervuje bránicu a umožňuje jej stiahnutie pri dýchacích pohyboch. Jeho poškodenie sa preto prejavuje najmä dýchacími ťažkosťami s cyanózou (premodrávaním) a opakovanými ochoreniami pľúc. Diagnózu potvrdí röntgen alebo ultrasonografické vyšetrenie bránice, kde vidíme jej ochrnutie (väčšinou iba jednostranné - t.j. polovice bránice).
Zlomenina kľúčnej kosti a poranenia brušnej dutiny
Zlomenina kľúčnej kosti predstavuje najčastejší typ zlomenín, zvyčajne k nej dochádza pri pôrode väčších novorodencov, pri pôrode koncom panvovým alebo pri dystokii ramienok. K zlomenine príde najčastejšie v strednej tretine kľúčnej kosti, pričom u väčšiny detí je bez posunu. Zvyčajne nevyžaduje žiadnu liečbu. V niektorých prípadoch je vhodné znehybniť končatinu plienkou prišpendlenou o postieľku alebo špeciálnym obväzom. K poraneniu orgánov v dutine brušnej dochádza našťastie veľmi zriedkavo. Rizikovým faktorom je akékoľvek ochorenie vnútrobrušných orgánov spôsobujúce zväčšenie orgánu (napr. cysta, nádor a iné), poruchy zrážanlivosti krvi alebo pôrod koncom panvovým. Najčastejšie býva poranená pečeň, slezina, obličky alebo nadobličky. Klinicky sa poranenie prejaví zakrvácaním do orgánu, pod puzdro orgánu alebo prevalením krvácania do dutiny brušnej, v prípade poranenia obličky môžeme pozorovať prímes krvi v moči.
tags: #pluzgier #na #hlave #po #narodeni