Aorta, najväčšia tepna v ľudskom tele, zohráva kľúčovú úlohu v distribúcii okysličenej krvi zo srdca do celého tela. Začína v ľavej komore srdca a prechádza cez hrudník a brucho, kde sa delí na menšie tepny, ktoré zásobujú životne dôležité orgány a končatiny. U novorodencov môže dôjsť k rozšíreniu aorty, stavu, ktorý si vyžaduje dôkladné vyšetrenie a včasnú intervenciu. Tento článok sa zameriava na príčiny, diagnostiku a možnosti liečby rozšírenej aorty u novorodencov, pričom zdôrazňuje dôležitosť včasnej diagnostiky a správneho manažmentu tohto potenciálne život ohrozujúceho stavu.
Čo je Aorta a Jej Funkcia?
Aorta alebo srdcovnica je najväčšia a najviac namáhaná cieva v ľudskom tele, keďže presúva krv zo srdca do všetkých orgánov. Skladá sa z niekoľkých častí:
- Aortálny koreň: Začína v ľavej komore srdca.
- Vzostupná aorta: Stúpa nahor z koreňa aorty.
- Aortálny oblúk: Srdcovnica sa v ňom zatáča smerom nadol. Z aortálneho oblúka vystupujú všetky dôležité tepny. K hlave smerujú tri tepny: ramennohlavá tepna, ľavá spoločná krčnica a ľavá podkľúčna tepna. Ramennohlavá tepna je dlhá 2 cm a vetví sa na pravú spoločnú a pravú podkľúčnu tepnu. Podkľúčne tepny pokračujú ako pazuchové tepny a neskôr ako ramenné tepny. V lakťovej jamke sa ramenná tepna vetví na lakťovú a vretennú tepnu.
- Zostupná aorta: Siaha do brušnej dutiny až panvy, kde sa delí na bedrové cievy, ktoré zásobujú dolné končatiny. Z brušnej aorty vystupujú obličkové tepny a semenníkové (vaječníkové) tepny. V driekovej časti sa vetví na dve bedrové tepny: vonkajšiu a vnútornú. Vonkajšia bedrová tepna pokračuje ako stehnová tepna, ktorá sa delí na prednú a zadnú píšťalovú tepnu.
Každý deň transportuje litre krvi do orgánov a mozgu. Tepny, ktoré vystupujú z aortálneho oblúka zásobujú krvou horné končatiny a mozog. Podkľúčne tepny (pravá aj ľavá) zásobujú krvou svaly krku, hrtan, svaly ramenného kĺbu a stenu hrudníka. Brušná aorta dodáva okysličenú krv do spodných častí tela a orgánov, ktoré sa nachádzajú v brušnej dutine ako napr.: pečeň, črevá, žalúdok a obličky. Vnútorná bedrová tepna zásobuje vnútorné orgány uložené v panve.
Príčiny Rozšírenej Aorty u Novorodencov
Rozšírenie aorty u novorodencov môže byť spôsobené rôznymi faktormi, vrátane vrodených chýb srdca, genetických syndrómov a iných zriedkavých stavov. Medzi najčastejšie príčiny patria:
Koarktácia Aorty (CoA)
Ide o častú extrakardiálnu vrodenú chybu srdca, charakterizovanú podstatným zúžením aorty v oblasti aortálneho istmu (miesto prechodu arcus aortae do aorta descendens) - miesto, kde ústi ductus arteriosus Botalli. Vyskytuje sa asi v 10 % prípadov v rámci všetkých vrodených chýb srdca. Chlapci sú postihnutí 2x častejšie ako dievčatá. Pri postduktálnej koarktácii vzniká rozdielna hemodynamika. Dochádza k zmene tlakových pomerov čo ovplyvňuje umiestnenie zúženia (nízky tlak v aorte za miestom zúženia), čím vzniká cez ductus arteriosus Botalli pravo-ľavý skrat (z pľúcnice do descendentnej aorty). Desaturovaná krv z pravej komory sa dostáva do descendentnej aorty a do artérií, ktoré z nej odstupujú. Koarktácia je najčastejšia pridružená chyba pri Turnerovom syndróme.
Genetické Syndrómy
Niektoré genetické syndrómy, ako napríklad Marfanov syndróm, Turnerov syndróm a Loeys-Dietz syndróm, sú spojené s oslabením cievnej steny a zvýšeným rizikom vzniku aneuryzmy aorty. Marfanov syndróm je vrodené ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, spôsobené mutáciou génu FBN1, ktorý kóduje tvorbu bielkoviny fibrilín. Pri ochorení sú postihnuté kosti, cievy, srdce, pľúca, oči a tiež miecha.
Marfanov syndróm môže postihnúť viaceré časti tela a každý človek je postihnutý odlišne. Medzi typické prejavy patria:
- Nepomerne dlhé a tenké končatiny a ich časti. Charakteristické sú tzv. pavúčie prsty. Človek s MFS dokáže obopnúť zápästie palcom a malíčkom druhej ruky alebo palec mu vyčnieva zo zovretej dlane.
- Vysoká postava.
- Chybné zakrivenie chrbtice (skolióza/kyfóza).
- Deformovaný hrudník (vpáčený, alebo kurací).
- Deformity chodidla.
- Hypermobilita: Nadmerná kĺbová voľnosť, t.j. zväčšený rozsah kĺbovej pohyblivosti nad bežnú normu. Väzy sú oslabené a spôsobujú nestabilitu kĺbov, ktorá môže viesť ku nevysvetliteľným pádom. U hypermobilných ľudí sú časté a opakované drobné či väčšie úrazy. Zvýšená pohyblivosť kĺbov spôsobuje, že sú náchylnejšie k výronom, drobným natrhnutiam šlachových vlákien a svalových skupín; k ich vzniku stačí menšia sila než u ľudí bez hypermobility. Niektorí ľudia majú pri svojej hypermobilite problémy - bolesti kĺbov - majú teda hypermobilní syndróm. Bolesť môže vychádzať priamo z kĺbu, ale môže byť lokalizovaná aj vo svaloch a šľachách. Môžu byť postihnuté prakticky všetky kĺby vrátane kĺbových spojení chrbtice. Svalová bolesť býva tam, kde svaly v okolí kĺbu musia pracovať viac a usilovnejšie, pretože kompenzujú prílišnú voľnosť väzov.
- Protrusio acetabulae: Acetabulum je jamka bedrovéhu kĺbu. U detí s Marfan sy sa počas rastu jamka stáva hlbšou ako normálne. Hoci protrusio acetabulae nespôsobuje problémy v detstve alebo dospievaní, môže viesť k bolestivej forme artritídy v dospelosti (menej ako 5%).
- Častým príznakom (50-80% prípadov) je ektopia šošovky (subluxácia), čo znamená jej vysunutie zo strednej (t.j. správnej) pozície v oku. Spôsobuje to zmena závesného aparátu šošovky, ktorý je tvorený práve bielkovinou fibrilín. Komplikáciou je úplné odtrhnutie šošovky, čo môže viesť k ďalším problémom. Častá je krátkozrakosť. Niekedy sa vyskytuje odlúpenie sietnice.
- Reštrikčná choroba pľúc (primárný príznak je dýchavičnosť pri námahe) u viac ako 70% pacientov.
- Pneumothorax - spontánny kolaps pľúc sa vyskytuje asi u 10% pacientov (príznaky sú dýchavičnosť, suchý kašeľ, alebo akútny nástup bolesti na hrudi; bolesť sa zhorší pri hlbokom nadýchu).
- Emfyzém - strata alveolárnych stien a rozšírenie dýchacích ciest spôsobuje obštrukciu dýchacích ciest a zápal. Približne 10-15 percent ľudí s MFS má emfyzém pľúc, ale ten je pravdepodobne poddiagnostikovaný. Symptómy zahŕňajú dýchavičnosť pri aktivite, časté bronchitídy a nízky obsah kyslíka v krvi.
- Durálna ektázia (Dural ectasia) - rozšírenie obalu miechy, obvykle v dolnej (lumbosakrálnej) časti sa vyskytuje asi u 60% pacientov. Fyzikálne vyšetrenie pomocou CT alebo MRI môže odhaliť túto anomáliu. Prítomnosť durálnej ektázie nemusí vždy spôsobovať problémy, hoci to niekedy zapríčiňuje bolesti dolnej časti chrbta, takmer v kostrči, bolesť brucha, bolesti hlavy a nôh.
Vrodené Aneuryzmy
V zriedkavých prípadoch sa môže u novorodencov vyskytnúť vrodená aneuryzma brušnej aorty, čo je lokálne rozšírenie steny aorty, ktoré môže prasknúť a spôsobiť život ohrozujúce krvácanie.
Ďalšie Vrodené Anomálie
Medzi ďalšie vrodené anomálie aorty patria:
- Zdvojený Oblúk Aorty: Vzácne vrodené ochorenie, pri ktorom sa vytvorí dvojitý oblúk, ktorý obopne priedušnicu a pažerák a následne sa spojí do jedného.
- Pravostranný Oblúk Aorty: Vrodená srdcová chyba, pri ktorej aortálny oblúk, ktorý po správnosti prechádza vľavo, odstupuje po pravej časti tela.
- Divertikul Aorty: Zriedkavá anomália, ktorá vyzerá ako vakovitý výbežok cievnej steny. Častým príkladom je divertikul Kommerell, ktorý vzniká v oblasti aortálneho oblúka alebo vzostupnej časti aorty.
Ako sa Prejavuje Rozšírená Aorta
Rozšírená aorta u novorodencov nemusí byť vždy sprevádzaná zjavnými príznakmi, čo komplikuje včasnú diagnostiku. Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od príčiny a rozsahu rozšírenia aorty.
Koarktácia Aorty (CoA)
Pri koarktácii aorty sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:
- Hmatný, ale oslabený pulz na a. femoralis: Lekár môže pri fyzikálnom vyšetrení zistiť oslabený pulz na stehennej tepne.
- Auskultačný nález: Systolický šelest s intenzitou 2/6 - 3/6 pri ľavom hornom okraji sterna a v jugule. V niektorých prípadoch môže byť šelest netypický a tichý. Výrazne akcentovaná pulmonálna zložka II. ozvy je známka pľúcnej hypertenzie.
Všeobecné príznaky, ktoré môžu signalizovať problémy s aortou, zahŕňajú:
- Bolesť na hrudníku, chrbte, bruchu alebo v nadbrušku
- Ostrá a veľmi silná bolesť vystreľujúca medzi lopatky, do ramena, slabín, krku alebo do dolnej čeľuste
- Chrapot, kašeľ, dýchavičnosť
- Búšenie alebo nepravidelná činnosť srdca
- Zrýchlený tep
- Nevoľnosť, bledosť
- Vysoký alebo nízky krvný tlak
- Opuchy končatín, opuch pľúc
- Mravenčenie, tŕpnutie
- Horúčka, únava, malátnosť, slabosť
- Točenie hlavy, poruchy vedomia alebo krátkodobá strata vedomia
Diagnostika Rozšírenej Aorty u Novorodencov
Diagnostika rozšírenej aorty u novorodencov si vyžaduje komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa fyzikálne vyšetrenie a zobrazovacie metódy.
Fyzikálne Vyšetrenie
Lekár si všíma možné cievne abnormality, ako sú zmeny pulzu na periférií končatiny v porovnaní s činnosťou srdca. Pomocou auskultácie môže v niektorých prípadoch zachytiť podozrivý šelest nad brušnou krajinou. Tiež si v niektorých prípadoch všíma vyklenutú neznámu podkožnú masu a podobne.
Echokardiografia
Je metódou na priame zobrazenie stenózy a ductus arteriosus. Transesofageálna echokardiografia sa realizuje cez pažerák, pri tejto metóde teda musíte na vyšetrenie prísť nalačno a prehltnúť sondu. Vyšetrovacou polohou je ľah na boku, pričom priebeh nie je príliš nepríjemný - pacientom je totiž podávané lokálne anestetikum na zmiernenie diskomfortu.
Angiografia
Je vhodná k presnej lokalizácii a rozsahu stenózy. Angiografická počítačová tomografia (CTA) alebo angiografická magnetická rezonancia (MRA) sa používajú na detailné zobrazenie aorty a okolitých štruktúr. Na nepravidelnosť v toku krvi upozorní aj ultrasonografické vyšetrenie využívajúce dopplerov jav.
CT Angiografia
Je minimálne invazívny postup na zobrazenie aorty. Na to, aby bol obraz rozlíšiteľný, vám lekár podá jódovú kontrastnú látku priamo do žily. Pokiaľ ste na kontrastnú látku alergický alebo máte ťažkosti s obličkami, musíte to lekárovi oznámiť ešte pred vyšetrením. V priebehu vyšetrenia ležíte na chrbte a počúvate pokyny lekára. CT vyšetrenie aorty má nenahraditeľné miesto aj pri chirurgickej liečbe, napríklad zavedení stentgraftu.
Ultrazvukové Vyšetrenie (USG)
Lekár si môže všimnúť pulzovanie v oblasti pupka alebo aneuryzmu zistí náhodne pri vyšetreniach ako RTG hrudníka či ultrazvuku brucha, na ktoré sú pacienti poslaní často pre úplne iné ochorenia.
Liečba Rozšírenej Aorty u Novorodencov
Liečba rozšírenej aorty u novorodencov závisí od príčiny, rozsahu a závažnosti stavu. Cieľom liečby je zabrániť narastaniu aneuryzmy a/alebo jej riešenie ešte pred vznikom disekcie alebo jej prasknutia.
Chirurgická Liečba
Pri koarktácii aorty sa vykonáva chirurgická liečba, napríklad plastika podľa Walhausena s použitím ľavej a. subclavia. Operačný prístup je z ľavostrannej laterálnej torakotómie. Operácia po 9. mesiaci života má horšie výsledky.
Endovaskulárny Stent
Je kovová výstuž tepny so sieťovou elastickou štruktúrou, ktorá stabilizuje stenu cievy. Chirurgovia ho zavádzajú pomocou katétra, tenkej rúrky, cez stehennú tepnu až do aorty - do miesta aneuryzmy. Endovaskulárny stent (stentgraft) tak zabráni prasknutiu aneuryzmy. Na rozdiel od klasického chirurgického zákroku, stentgraft sa zavádza minimálne invazívnym spôsobom prostredníctvom malého rezu. Pacient je následne prepustený z nemocnice v priebehu niekoľkých dní.
Komplikácie po Liečbe
Prevalencia re-koarktácie je udávaná v rozmedzí 3-26 %. Riešením je balónková angioplastika bez implantácie stentu. Prevalencia pseudoaneuryzmy je udávaná v rozmedzí od 5 - 50 %. Silným prediktorom vzniku je operácia s použitím záplaty podľa Vosschulteho, kedy dochádza často vplyvom tlaku krvi k prerezaniu záplaty. Pokojová hypertenzia sa vyskytuje až u 60 % pacientov po 25 rokoch od operácie a to aj bez súčasne prítomnej významnej rekoarktácie. Častejšie sa vyskytuje u pacientov operovaných po 9. mesiaci života.
Prevencia Rozšírenej Aorty
Nie vždy sa dá predísť vzniku aneuryzmy. Najlepšou prevenciou je zdravý životný štýl. Ak máte vysoký tlak alebo naň máte predispozíciu, je dôležité dodržiavať nasledujúce zásady:
Zdravý Životný Štýl
Zdravý životný štýl a vo vyššom veku aj pravidelné lekárske prehliadky sú najlepšou prevenciou srdcovo-cievnych ochorení. Veľmi dôležitý je dostatočný príjem vitamínu B a množstvo tukov v strave by nemal presahovať 25% z celkového príjmu kalórií. V prípade tukov by malo ísť o nenasýtené tuky, ako napr. olivový olej, avokádo, orechy. Príjem solí by nemal presahovať 3000 mg na deň. Do jedálnička je dobré zaradiť veľa čerstvej zeleniny, strukoviny a z kalorickejších potravín celozrnné výrobky či hnedú ryžu.
Koarktácia aorty: liečba
tags: #rozsirena #aorta #babatko