Cushingov syndróm počas tehotenstva: príznaky, diagnostika a liečba

Cushingov syndróm, odborne aj hyperkortizolizmus, je stav organizmu vznikajúci následkom dlhodobej expozície nadmerným koncentráciám hormónu kortizolu. Toto ochorenie vzniká väčšinou ako následok nadmernej produkcie kortizolu v tele, avšak môže vzniknúť aj po liečbe kortikoidmi či niektorými doplnkami výživy. V dôsledku zvýšeného vylučovania adrenokortikotropného hormónu (ACTH) sa zvyšuje produkcia hormónov kôry nadobličiek. Kortizol je nazývaný aj ako stresový hormón a jeho dlhodobé zvýšenie má širokospektrálne následky na metabolizmus, imunitu a psychiku.

Čo spôsobuje Cushingov syndróm a čo je „Cushingova choroba“?

Cushingov syndróm vzniká pri nadbytku kortizolu z rôznych príčin. Primárna (intraorganická) forma je spôsobená nadprodukciou kortizolu v kôre nadobličiek, sekundárna (centrálna) forma vyplýva z nadprodukcie ACTH najčastejšie z predného laloka hypofýzy (adenóm hypofýzy). Endogénny Cushingov syndróm môže byť spôsobený nádormi hypofýzy, nadobličiek a v zriedkavých prípadoch aj inými hormonálne aktívnymi nádorovými tkanivami; exogénny Cushingov syndróm vzniká dlhodobým užívaním glukokortikoidov. Keď nadobličky reagujú na nadbytok ACTH a kortizolu, vzniká najčastejšie centra obezita s „mesiačikovitou“ tvárou a typickým vzhľadom, ktorý zahŕňa aj tenkostienkovú pokožku, purpurové strapce a osteoporózu.

Podľa vyšetrení sa Cushingov syndróm rozdeľuje aj na forme exogénneho (liekového) a endogénneho (vlastného). Cushingova choroba je špecifický typ endogénneho Cushingovho syndrómu spôsobený adenomom hypofýzy produkujúcim nadmerné množstvo ACTH, čo vedie k zvýšenej tvorbe kortizolu nadobličkami. Rozdiel medzi týmito pojmami je dôležitý pre nasadenie liečby a prognózu.

Aké sú hlavné príznaky a vzhľad pacienta?

Príznaky sú variabilné a u jednotlivcov sa môžu objavovať rôznym spôsobom. Medzi najtypickejšie patria centrálna obezita s tukovými zásobami v hornej polovici tela, „mesiačikovitá“ tvár, tenké končatiny, purpurové strie na bruchu, hruď a stehnách, krvný tlak zvýšený, osteoporóza a svalová slabosť. U žien môžu byť poruchy menštruačného cyklu a nadmerný rast ochlpenia na miestach, kde bežne u žien nenastáva. U mužov sa môže objaviť znížené libido a erektilná dysfunkcia. Emocionálne a psychické zmeny zahŕňajú podráždenosť, úzkosť a poruchy spánku. Opuchy končatín a pomalé hojenie rán sú časté sprievodné znaky.

Diagnostika: ako lekár potvrdí Cushingov syndróm?

Diagnóza sa potvrdzuje kombináciou anamnézy, klinických príznakov a laboratorných testov. Súčasťou sú meranie kortizolu v krvi a vo vzorke moču (24-hodín). Sadzba kortizolu v slinách a odber vzoriek z petrosálneho sínusu môžu pomôcť určiť, či je príčina endogénna (hypofýza alebo nadobličky) alebo exogénna. Zobrazovacie metódy, ako CT a MRI, pomáhajú identifikovať nádory hypofýzy alebo nadobličiek. Dextermetazónový test (dexametazónový supresný test) je dôležitý na potvrdenie hyperkortizolizmu a na odlíšenie príčin.

Liečba Cushingovho syndrómu a Cushingovej choroby

Liečba závisí od príčiny zvýšeného kortizolu. Ak je príčinou exogénna liečba glukokortikoidmi, dávkovanie sa znižuje alebo sa prechádza na alternatívnu liečbu. Pri endogénnych príčinách sa volí operačný zákrok: odstránenie nádoru hypofýzy (adenektómia) alebo nadobličiek. Transsfenoidálny prístup cez nos je štandardnou cestou pri hypofyzárnych nádoroch. Ak nie je možné úplné odstránenie nádoru alebo existujú recidívy, alternujú sa radiačné terapie alebo kombinácie liekov, ktoré blokujú produkciu alebo účinok kortizolu. V niektorých prípadoch môže byť nutné odstránenie oboch nadobličiek s následnou hormonálnou substitučnou liečbou. Rehabilitácia a ďalšia diéta zohrávajú významnú úlohu pri zotavovaní: vyvážená strava, prevencia cukrovky a osteoporózy, primeraná fyzická aktivita a zvládanie stresu sú kľúčové pre zlepšenie kvality života.

Liečba a lieky v modernej praxi

Pri liečbe exogénneho typu sa používajú lieky na potlačenie produkcie kortizolu alebo blokovanie jeho účinku na tkanivách. Medzi použité lieky patria inhibítory steroidogenézy (blokujú syntézu kortizolu), blokátory glukokortikoidných receptorov, a lieky znižujúce produkciu ACTH. V niektorých prípadoch sa využíva centerálne pôsobiaca liečba ACTH a alternatívna radiačná terapia, vrátane stereotaktickej rádiochirurgie. Liečba môže byť doplnená o liečbu pridružených ochorení, ako diabetes mellitus typu 2, hypertenzia a osteoporóza, a o rehabilitáciu zameranú na zlepšenie fyzickej kapacity a duševného zdravia.

Život so Cushingovým syndrómom počas tehotenstva

Tehotenstvo u žien s Cushingovým syndrómom vyžaduje špeciálny multidisciplinárny prístup. Kontrola kortizolu a ACTH, pravidelné monitorovanie krvného tlaku a cukru v krvi, a zváženie rizík pre plod sú nevyhnutné. Liečba by mala byť individualizovaná, pričom pri exogénnych príčinách sa zvažuje čo najbezpečnejšie ukončenie alebo úprava kortikosteroidnej liečby na čo najnižšiu účinnú dávku. V prípade potreby je potrebná špecializovaná starostlivosť endokrinológa, gynekológa a neonatológa.

Domáce tipy a rehabilitácia

Okrem lekárskej liečby je dôležitá aj zmena životného štýlu:

• vyvážená strava bohatá na celozrnné výrobky, ovocie, zeleninu, chudé bielkoviny a dostatok vápnika, menej spracovaných potravín a cukru;
• pravidelná, ľahká fyzická aktivita, napríklad prechádzky alebo plávanie, ktorá pomáha udržiavať svalovú hmotu a hustotu kostí;
• zvládanie stresu a psychická podpora, napríklad terapia alebo poradenstvo;
• úprava spánku a ochrana kože - najmä pri tenkej pokožke a riziku strií;
• vyhýbanie sa fajčeniu a nadmernému pitiu alkoholu.

Príprava na návštevu lekára

Pred stretnutím s lekárom si zaznačte všetky príznaky, kedy sa objavili a ako sa vyvíjali, a prineste zoznam všetkých užívaných liekov vrátane kortikosteroidov. Pripravte otázky, ktoré chcete pri návšteve položiť. Ak sú k dispozícii, vezmite si aj staršie laboratórne výsledky a snímky zobrazovacích vyšetrení. Týmto spôsobom môžete urýchliť diagnostiku a správnu liečbu.

tags: #cushingov #syndrom #a #tehotenstvo